Félicitations à David Pietri pour l'acceptation de sa thèse !
Félicitations à David Pietri pour l'acceptation de sa thèse ! Son travail a été dirigé par Nicolas Charlet-Berguerand et s'intitule : "Structure and function of the C9ORF72-SMCR8-WDR41 complex and its implication for Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)".
À l'IGBMC, David Pietri a travaillé sur la sclérose latérale amyotrophique (SLA), ou maladie de Charcot. Principalement causée par une expansion anormale de répétitions GGGGCC dans le gène C9ORF72, cette maladie est la troisième maladie neurodégénérative la plus répandue. La protéine produite par le gène muté forme alors un complexe avec deux autres protéines : SMCR8 et WDR41, deux protéines de fonction inconnue.
Mieux comprendre les fonctions moléculaires de ce complexe et résoudre sa structure était l'objectif principal du projet du doctorant. Cela a permis de découvrir l'implication de C9ORF72 dans la régulation d'un mécanisme récemment décrit de biogenèse des lysosomes nouvellement formés : la Réformation Autophagique des Lysosomes. En révélant un nouveau partenaire pour le complexe C9ORF72 ainsi qu'une nouvelle fonction, David Pietri a permis d'expliquer le dysfonctionnement des lysosomes qui pourrait être à l'origine de la neurodégénérescence observée dans la maladie de Charcot, ce qui pourrait ouvrir de nouvelles pistes thérapeutiques.
Vous voulez en savoir plus sur le travail de David Pietri ? Accédez ici à sa thèse : https://theses.fr/s269943
Durant son séjour chez nous, le jeune chercheur a pu développer des compétences cruciales en biologie moléculaire et cellulaire ainsi qu'en analyse de données.
La thèse de David Pietri a été rendue possible grâce au soutien de nos plateformes de santé et de biologie (protéomique, cytométrie de flux, culture cellulaire...). Le doctorant a également collaboré avec l'équipe de Patrick Schultz pour la détermination de la structure cryo-EM du complexe C9ORF72-SMCR8-WDR41.
Merci à l'Association pour la recherche sur la Sclérose Latérale Amyotrophique pour son soutien !
David Pietri va bientôt commencer un contrat post-doctoral au Fraunhofer Center for Manufacturing innovation à Boston. Il rejoindra l'équipe de Christine McBeth pour travailler sur le développement d'instruments et de dispositifs biomédicaux.