IGBMC : Institut de la Génétique et de la Biologie Moléculaire et Cellulaire

Les ribosomes jouent un rôle essentiel chez les êtres vivants : ce sont les centrales de production de protéines dans tous types de cellules. Chez les eucaryotes, l'assemblage et la maturation de ces gigantesques usines à protéines sont initiés dans le noyau cellulaire par divers facteurs, dont la plus grande protéine de la levure, appelée Rea1. Grâce à la cryomicroscopie électronique, l'équipe d’Helgo Schmidt à l'IGBMC (CNRS/Inserm/Université de Strasbourg) a récemment dévoilé la structure fine de Rea1. Publiés dans la revue eLife le 21 novembre 2018, ces résultats permettent de visualiser cette fascinante machine moléculaire à l'échelle atomique et donnent un premier aperçu de son mécanisme.

L’ataxie spinocérébelleuse de type 7 ou SCA7 est une maladie neurodégénérative héréditaire due à une expansion de polyglutamine dans la protéine appelée ataxine 7. Ce type de maladie se déclare généralement à l’âge adulte et conduit au décès des patients dix à vingt ans après les premiers symptômes. Actuellement, aucune thérapie ne permet de contrer le cours de cette maladie. Dans cette étude, l’équipe d’Yvon Trottier (CNRS/Inserm/Université de Strasbourg) a montré que l'ataxine 7 joue un rôle essentiel dans la morphogenèse de l'œil des vertébrés et dans la différenciation des photorécepteurs, les neurones sensibles à la lumière situés sur la rétine. Ils ont aussi observé que la perte de fonction de cette protéine pourrait contribuer au développement du colobome humain, une anomalie du développement de l’œil, qui affecte environ une naissance sur 5000. Des résultats publiés le 16 novembre 2018 dans la revue Human Molecular Genetics.

La chiralité est une propriété d'asymétrie entre un objet et son image miroir ; l’étymologie du mot « chiral  », signifiant « main » en grec ancien fait référence au fait que la main droite et la main gauche, bien qu’images l’une de l’autre dans une symétrie par rapport à un plan, ne sont pas superposables. La plupart des molécules, de nombreux types de cellules mais aussi de médicaments présentent cette asymétrie dont dépendent certaines de leurs propriétés. L'équipe de Julien Vermot à l'IGBMC (CNRS/Inserm/Université de Strasbourg) avec l'aide du groupe de Willy Supatto (Ecole Polytechnique, Paris) et Andrej Vilfan (Max Planck Insitute, Göttingen) a utilisé des techniques de pointe en imagerie pour montrer que les cils à la surface des cellules de l’organisateur droite-gauche du poisson-zèbre présentent une orientation chirale entre les côtés droit et gauche. Ces travaux révèlent que les tissus, tout comme les molécules et les cellules, ont des propriétés chirales et pourraient aider à comprendre comment les axes de symétrie sont brisés au cours de la genèse des organes. Des résultats publiés dans la revue Cell reports le 20 novembre 2018.