IGBMC : Institut de la Génétique et de la Biologie Moléculaire et Cellulaire
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Palmarès prix de thèse SBS : Prix de la Fondation Unistra 2017 Société de Biologie de Strasbourg : Patrick LAURETTE
Myopathie centronucléaire : vers le développement d’une thérapie
Coupes transversales de muscles. A gauche les fibres musculaires normales, au milieu celles d’une souris malade (fibres plus petites) et à droite celles d’une souris malade traitée aux OAs ciblant la Dnm2 (diamètre des fibres normal).
7 juin 2017
Après avoir identifié la Dynamine 2 comme cible thérapeutique potentielle dans des myopathies congénitales, les chercheurs de l’équipe de Jocelyn Laporte sont parvenus à moduler spécifiquement le niveau de cette molécule et à guérir des signes de myopathie. Ces résultats publiés le 7 juin dans la revue Nature communications offrent des perspectives concrètes pour le développement de médicaments.
Le rôle des protéines ISCA dans la biogenèse des protéines à noyau Fer-Soufre mieux compris
11 mai 2017
La biogénèse des protéines à noyau Fer-Soufre est un processus très complexe et le détail moléculaire de cette synthèse est encore mal connu. De nombreuses molécules sont impliquées dans l’assemblage du noyau Fer-Soufre et leur disfonctionnement est lié à de nombreuses maladies génétiques rares. L’équipe d’Hélène Puccio vient de publier les résultats de ses investigations menées sur les protéines ISCA1 et ISCA2, levant en partie le voile sur leurs rôles respectifs dans ce processus incontournable. Ces résultats sont publiés le 11 mai dans la revue Nature communications.
Une nouvelle maladie de la synapse découverte à la base de l’Autisme et de déficiences intellectuelles.
à gauche: Image en microscopie confocale d'un neurone en culture exprimant la protéine PTCHD1 fusionnée à la GFP (photo dessus) et indiquant une localisation au niveau des prolongements dendritiques et des terminaisons synaptiques (zoom), les épines dendritiques.
à droite: Images en microscopie électronique à transmission de jonctions synaptiques issues de l'hippocampe de cerveau de souris contrôle et de souris Ptchd1-/y (modèle KO), révélant en particulier des anomalies structurales chez la souris KO : Diminution de l'épaisseur de la densité postsynatique (zone foncée) et de la fente synaptique.
18 avril 2017
Une étude collaborative internationale coordonnée par l’UMR INSERM 930 « Imagerie et Cerveau » (Dr Frédéric Laumonnier, Tours), PHENOMIN et l’IGBMC (Dr Yann Hérault, Illkirch) apporte des données nouvelles et originales sur la caractérisation du rôle physiopathologique du récepteur synaptique PTCHD1. Publiés le 18 avril dans la revue Molecular Psychiatry, ces travaux révèlent que la perte de fonction de ce gène impliqué dans la déficience intellectuelle et l’autisme, entraine un dysfonctionnement synaptique.
Le stress, source de longévité ?
Effet hormétique : les effets protecteurs de la péroxyrédoxine (en vert) n’augmentent pas de manière linéaire. Passé le seuil de stress oxydant de 50 µM, les effets délétères de ce stress oxydant deviennent supérieurs aux effets protecteurs.
18 avril 2017
Les chercheurs de l’équipe de Gilles Charvin se sont intéressés au phénomène d’acquisition de tolérance au stress oxydant chez la levure. Après avoir mis en évidence le mécanisme de ce phénomène qui serait lié à un mode de fonctionnement enzymatique particulier, l’étude publiée le 18 avril dans la revue eLife révèle de manière étonnante une longévité accrue chez les levures exposées à une faible dose de stress.
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